За пациенти с МГ

Какво е миастения гравис (МГ)

Миастения гравис е автоимунно заболяване, което се характеризира с флуктуираща мускулна слабост и уморяемост поради дефект на нервномускулното предаване. Антитела (протеини на имунната система) атакуват ацетилхолин-рецепторите и се получава блокиране на нервно – мускулното предаване.

МКБ - G70.0- Миастения гравис и други увреждания на нервно-мускулния синапс


Какви са симптомите на МГ

Главният симптом на МГ е мускулна слабост, която се влошава в хода на деня. Хората с МГ се оплакват от чувство на умора. Често те се чувстват доста добре сутрин, но в следобедните часове вече стават по-слаби. Наблюдават се чести проблеми с двойно виждане и спадане на клепачите (птоза).

Пациентите често развиват :

Слабост в краката и ръцете

Затруднено преглъщане (дисфагия)

Затруднено говорене (дизартрия)

Задух


Диагностика и лечение

 

Какъв вид тестове се правят

При необходимост провеждане на ядрено-магнитен резонанс на главен мозък и орбити при неясна диагноза (за изключване на други причини за увреждане на черепно-мозъчните нерви). Може да бъде полезен в случаите на интраорбитални или интракраниални лезии, патология на базалните менинги или множествена склероза.


  

Какво е тимус и какво е тимектомия

Тимусът е ендокринна жлеза, съставена от два дяла. Те са разположени симетрично, от двете страни на трахеята, зад гръдната кост и пред сърцето. Има много важна функция за запазване на енергийният баланс в организма. След пубертета тя започва обратно развитие.

- Хиперплазия на тимусната жлеза е увеличение, разрастване на жлезата.

- Тимектомия е оперативното премахване на тимуса.

Всички пациенти с МГ трябва да направят скенер (СТ сканиране) на гръдния кош. Десет до петнадесет процента от хората с МГ има тумор /хиперплазия /на тимусната жлеза.


ПРЕДИМСТВА – може да доведе до дълготрайно подобрение при по-голяма част от болните.

НЕДОСТАТЪЦИ - рядко настъпва пълна ремисия, подобрението настъпва след дълъг интервал


 

Какви са миастенните кризи

Възникват в резултат на неадекватно антихолинестеразно лечение (недостатъчна дозировка на Калимина).

Най- тежкото усложнение в протичането на нелекуваната или неадекватно лекуваната миастения са миастенните кризи.

Те могат да са: миастенни, хиперхолиенергични и смесени.


Може да се провокира от различни фактори като:

- инфекции

- физическо натоварване

- стрес

- оперативни намеси

- раждане, лактация

- лекарствени средства (антибиотици, антиаритмични средства, бензодиазепини и др.)


Най- тежка е миастенната криза – рязко влошаване на всички миастенни симптоми с възникване на тежки заплашващи живота булбарни дисфункции и остра дихателна недостатъчност.

Протича с клиничната картина на:

- Влошаваща се генерализирана мускулна слабост

- Засилване на очната симптоматика

- Тежки булбарни разстройства / дъвчене, гълтане, говор /

- Остра дихателна недостатъчност


При криза е необходимо:

- Постъпване в лечебно заведение с направление за хоспитализация (талон №7) от личния лекар

- Предишни епикризи и други изследвания

- Обикновено болничния престой е 5-10 дена по преценка на лекуващия лекар.

След това, въз основа на престоя Ви в болницата, имате право на до 30 дни болнични (ако работите). Ако се налага да продължите болничния си отпуск трябва да се обърнете към невролога, при когото сте диспансеризиран или към личния лекар, ако нямате определен наблюдаващ специалист.


Миастения и месечен цикъл

 

Около 40% от болните се влошават преди или в началото на менструацията. В по–голямата част това влошаване изчезва след тимектомия, но не се повлиява от естрогени и антиконцепционни средства.

Колебанията на миастенната слабост във връзка с менструалния цикъл се обясняват с хормонални промени, изменения в електролитите.


Диспансеризиране:

Диспансеризациятана пациенти с Миастения гравис (МКБ G70.0 ), се извършва от лекар – специалист .

Пациентът има право на два прегледа годишно и ЕМГ веднъж в годината.

Това е уредено в Приложение № 16 към НРД 2010 („Пакет дейности и изследвания на ЗЗОЛ по МКБ, диспансеризирани от лекар – специалист, които НЗОК заплаща”).

Извадка от приложение №16:

„Специалист, провеждащ диспансеризацията - Детска неврология или Неврология

Периодичност за една година - Два пъти годишно

Клиничен преглед (специализирани медицински дейности и ВСД) – Общ клиничен и неврологичен статус, ЕМГ - един път годишно”

*Изразите "година" и "годишно" означават период от 12 месеца от датата, на която е направена диспансеризацията на ЗЗОЛ.

 


Рехабилитацията 

Рехабилитацията при пациенти с Миастения гравис се прави само след преглед и консултация с лекар-специалист по физиотерапия и по негова преценка се изготвя индивидуална схема.

В НРД 2010, няма клинична пътека, в която да е включена физиотерапия и рехабилитация при пациенти с МГ.

 

Необходими условия и документи за постъпване в заведение за профилактика и рехабилитация виж тук


Лечебната физкултура играе важна роля, особено при по-тежко болни със затруднения в дишането. Ако лечението е довело до пълно или почти пълно отстраняване на оплакванията не се налага провеждането на ЛФК. В такова състояние пациентът трябва да се натоварва и спортува толкова колкото му позволяват издръжливостта и силите. Специални укрепващи упражнения са показани при болни, които вследствие на миастенията са били продължително време обездвижени. Физическото пренатоварване на миастениците е толкова вредно, колкото и при здравите хора. По правило адекватно лекуваните миастенно болни не се нуждаят в ежедневието си от специални помощни технически средства. В изолирани случаи за преценка да се търси консултация с опитен в лечението на миастения лекар.


Потребителска такса при пациенти с МГ:

Пациенти с Myasthenia gravis са освободени от заплащане на потребителска такса.

Това е уредено в Приложение № 14 от НРД (Списък на заболяванията, при които здравноосигурените лица са освободени от заплащане на потребителска такса по чл. 37, ал. 3 на ЗЗО).


Извадка от приложение №14:

„От потребителска такса по чл. 37, ал. 3 на ЗЗО се освобождават здравноосигурените лица, страдащи от хронични инвалидизиращи заболявания, които изискват продължително медицинско наблюдение, поддържащо лечение и специфични грижи”


„ХІ. Болести на нервната система:

G30 - Болест на Alzheimer

G20 - Болест на Parkinson

G25 - Други екстрапирамидни и двигателни нарушения

G11 - Наследствена атаксия

G12 - Спинална мускулна атрофия и сродни синдроми

G95.0 - Сирингомиелия и сирингобулбия

G35 - Множествена склероза

G81 - Хемиплегия

G80 - Детска церебрална парализа

G83 - Други паралитичини синдроми

G40 - Епилепсия

G70.0 - Myasthenia gravis


 


Какви лечения са достъпни за пациенти с МГ

Съществува голямо разнообразие от процедури за лечение на МГ. Изборът на лечение се основава на:

* Тежестта на симптомите

* Възраст

* Пол

* Ниво на физическа активност

* Други заболявания

* Странични ефекти на лекарства


Често първото лечение е с Калимин 

Подобрява нервно мускулното предаване. Пациентите често се чувстват по-силни и техните симптоми са значително подобрени. Въпреки това, лекарството е с трайност само за 2 до 6 часа.


Издава се Рецептурна книжка и чрез нея всеки месец се изписва Калимин – безплатно, поема се напълно от НЗОК.


 

ПРЕДИМСТВА- предизвиква симптоматично подобрение, няма доказани странични ефекти, дава бърз и непосредствен терапевтичен ефект.

НЕДОСТАТЪЦИ – предизвиква само временно подобрение, изисква постоянно лекарско наблюдение, обикновено не компенсира напълно симптомите на МГ, при продължителна употреба става по- малко ефективен.

ОСНОВНА РОЛЯ – обикновено са за спомагателно лечение, комбинирани с имуносупресанти.


Ако симптомите на пациента не са третирани адекватно с Калимин, следващата стъпка е да се опитат терапии, които потискат имунната система. Тези терапии включват:


Преднизон е кортикостероид, който помага за регулиране на имунната система.


ПРЕДИМСТВА- предизвиква бързо подобрение при повечето пациенти. Предизвиква тотална ремисия или голямо подобрение в 90% от болните – при високи дози.Проста лекарствена схема.

НЕДОСТАТЪЦИ – стероидни странични прояви, влошаване на МГ симптоми след започването им.

ОСНОВНА РОЛЯ – като начална терапия, предизвиква бързо подобрение, позволява последваща тимектомия да се предприеме с по- голяма сигурност.


 

Азатиоприн (Imuran) може да се използва самостоятелно, но често се прилага в комбинация с Преднизон. Когато се използва с Преднизон, Imuran често позволява по-ниска обща доза.


ПРЕДИМСТВА – може да предизвика значително, постоянно подобрение при повечето болни.

НЕДОСТАТЪЦИ – продължително закъснение на подобрението. Странични прояви.

ОСНОВНА РОЛЯ – при пациенти, на които кортикостероидите са противопоказани, като вторично лечение на пациенти не повлияващи се на кортикостероиди. В комбинация с Преднизон за облекчаване на отговора и по- бързо намаление на дозата Преднизон.

 


Плазмафереза 


ПРЕДИМСТВА - предизвиква бързо подобрение при повечето пациенти. Няма известни хронични странични ефекти.

НЕДОСТАТЪЦИ – скъпа процедура. Понякога предизвиква проблеми с венозния достъп. Изисква успоредно провеждане на имуносупресия, кортикостероиди или тимектомия.

ОСНОВНА РОЛЯ – подпомагаща терапия, най-полезна при пациенти, не отговарящи на други методи на лечение, предизвиква бързо подобрение преди тимектомия или други операции, подобрение при криза.


 

Терапия с високи дози имуноглобулин


ПРЕДИМСТВА- благоприятен ефект при всички форми на МГ, лесно приложение, малко странични прояви.

НЕДОСТАТЪЦИ –висока цена и недостъпност.

ОСНОВНА РОЛЯ – вместо плазмафереза, подходяща при детска миастения.


 

 

ТЕЛК

Когато е настъпила трайна загуба на работоспособността и/или е на лице инвалидност е необходимо да има решение на ТЕЛК. Вашият лекуващ лекар ви насочва към Лекарска консултативна комисия (ЛКК), която подготвя необходимите документи и Ви насочва към ТЕЛК с медицински протокол по образец. Молбата до ТЕЛК заедно с протокола и другите образци се подават в Картотеката за медицински експертни досиета (КМЕД). ТЕЛК освидетелстват лицата в 40-дневен срок от датата на постъпване на документите. Трябва да получите писмо,с което Ви уведомяват за датата, на която да се явите на комисия. В писмото ще са описани и документите, които да носите пред комисията, но най-често това са: лична карта; рецептурна книжка; лична амбулаторна карта, два броя производствена характеристика, попълнена от служба „Личен състав“, подписани и подпечатани от предприятието, в което работите (ако работите); епикризи от лечебните заведения, в които сте се лекували през последните години; предишно решение на ТЕЛК, ако има такова; етапна епикриза от наблюдаващия невролог. (Въпроси относно ТЕЛК)